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(进行性肌营养不良疾病治疗


问:(进行性肌营养不良疾病治疗

答: 进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾玻主要表现为缓慢起并逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型:1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发玻多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角饥舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。2、Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性target=_blank>两性均可发玻多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发玻通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角饥肱二头饥肱桡肌萎缩明显。5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症,但均罕见。[诊断]:主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高;肌电图示肌原性损害;必要时肌活检可明确诊断。[治法]:熄风通络,补肝肾天麻10广地龙8白僵蚕8枸杞子12石菖蒲10党参10核桃仁9山萸肉5胆南星9杜仲9牛膝10桑寄生9当归6
参考文献:120求医问药
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